Posterior reversible encephalopathy syndrome in the pediatric population: a pictorial essay / Síndrome de encefalopatia posterior reversível na população pediátrica: uma revisão de imagens

Abstract Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare disease attributed to an increase in blood pressure that exceeds the autoregulatory capabilities of the cerebral vasculature, resulting in brain edema. Although PRES primarily affects adults, the pediatric population is also at risk. Radiologists must be aware of that risk because the imaging features on brain MRI are often atypical, especially in pediatric patients. Over a 6-year period, nine pediatric patients were diagnosed with PRES at our institution. Here, those patients are evaluated retrospectively regarding demographic characteristics, clinical profiles, imaging aspects, and outcomes. In this pictorial essay, we review the typical and atypical imaging findings of PRES in pediatric patients, demonstrating that it should be considered in patients with a clinical profile suggestive of the diagnosis, given that prompt, effective treatment is important for full recovery, thus avoiding major morbidity and mortality in such patients.

Resumo A síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES) é uma doença rara relacionada com uma falha no mecanismo autorregulatório vascular, resultando em edema cerebral. Apesar de primariamente descrita em adultos, a população pediátrica encontra-se em igual risco de desenvolver esta condição e o radiologista deve estar atento porque frequentemente a ressonância magnética apresenta características de imagem atípicas. Em um período de seis anos, nove pacientes pediátricos com o diagnóstico de PRES foram avaliados, retrospectivamente, no que diz respeito a sua demografia, antecedentes médicos, características de imagem e prognóstico. Neste ensaio analisamos características de imagem típicas e atípicas de pacientes pediátricos com o diagnóstico de PRES, mostrando que este diagnóstico deve ser considerado quando está presente um quadro clínico adequado, uma vez que o tratamento rápido e eficaz é importante para a recuperação completa, evitando morbimortalidade maior neste grupo etário.

Reversible posterior encephalopathy syndrome in a 10-year-old child / Síndrome da encefalopatia reversível posterior em uma criança de 10 anos

Abstract Introduction: The posterior reversible encephalopathy (PRES) syndrome encompasses a set of clinical-radiological findings associated with severe systemic arterial hypertension. This case report proposes to discuss the identification, diagnosis, and management of PRES in the pediatric population. Case presentation: Female patient, 10 years old, admitted to the emergency room with complaint of oliguria and generalized edema. At the initial physical exam, the only alteration present was anasarca. The diagnostic investigation revealed nephrotic syndrome, and clinical treatment was started. She evolved on the 8th day of hospitalization with peak hypertension, sudden visual loss, reduced level of consciousness, nystagmus, and focal seizures requiring intubation. She was transferred to the Intensive Care Unit, with neurological improvement, after the established therapy. CT scan revealed a discrete hypodense area in the white matter of the occipital lobe and anteroposterior groove asymmetry, compatible with PRES. Discussion: PRES is due to vasogenic cerebral edema of acute or subacute installation. Symptoms include headache and altered consciousness, stupor, coma, neurological deficits, seizures and cortical blindness. Nephropathies are the main cause of PRES in pediatrics. Magnetic resonance imaging with diffusion of molecules is the gold standard for diagnosis. The initial treatment objectives are the reduction of blood pressure, antiepileptic therapy, correction of hydroelectrolytic and acid-base disorders and management of intracranial hypertension. Conclusion: PRES is associated with acute hypertension. Early diagnosis and proper management may determine a better prognosis and minimize the severity of the clinical course.

Resumo Introdução: A Síndrome de Encefalopatia Posterior Reversível (SEPR) engloba um conjunto de achados clínico-radiológicos, associados a hipertensão arterial sistêmica grave. Este relato de caso propõe discutir a identificação, o diagnóstico e o manejo de SEPR na população pediátrica. Apresentação do caso: Paciente do sexo feminino, 10 anos, admitida em pronto-atendimento com queixa de oligúria e edema generalizado. Ao exame físico inicial, a única alteração presente era anasarca. A investigação diagnóstica revelou síndrome nefrótica, iniciando-se tratamento clínico. Evoluiu no 8º dia de internação com pico hipertensivo, perda visual súbita, redução do nível de consciência, nistagmo e crises convulsivas focais, demandando intubação. Foi transferida para Unidade de Terapia Intensiva, com melhora neurológica, após a terapêutica instituída. Tomografia de crânio evidenciou área de hipodensidade discreta em substância branca do lobo occipital e assimetria anteroposterior de sulcos, compatível com SEPR. Discussão: A SEPR decorre de edema cerebral vasogênico de instalação aguda ou subaguda. Sintomas descritos incluem cefaleia e alteração de consciência, estupor, coma, déficits neurológicos, convulsões e cegueira cortical. As nefropatias constituem as principais causas de SEPR em pediatria. A ressonância magnética com difusão de moléculas é o padrão-ouro para o diagnóstico. Os objetivos iniciais são a redução dos níveis pressóricos, terapia antiepiléptica, correção de distúrbios hidroeletrolíticos e do equilíbrio ácido-básico, e manejo da hipertensão intracraniana. Conclusão: A SEPR ocorre associada à hipertensão aguda. O diagnóstico precoce e manejo adequado podem determinar melhor prognóstico e minimizar a gravidade do curso clínico.

Encefalopatía posterior reversible en el curso de una emergencia hipertensiva, serie de cuatro niños hospitalizados en el Centro Hospitalario Pereira Rossell / Posterior reversible encephalopathy during a hypertensive emergency in 4 children hospitalized at the Pereira Rossell Pediatric Hospital / Encefalopatia reversível durante uma emergência hipertensiva em 4 crianças hospitalizadas no Centro Hospitalar Pereira Rossell

Introducción: la encefalopatía posterior reversible (PRES) es un complejo sindromático caracterizado por cefaleas, crisis epilépticas, trastornos visuales y alteración del sensorio asociado a cambios en la sustancia blanca de lóbulos occipitales y parietales en la resonancia nuclear magnética. Se relaciona con diversas causas que provocan edema cerebral, entre las que se destaca la hipertensión arterial (HTA) y los tratamientos inmunosupresores. Descripción de casos: se incluyeron cuatro niños hospitalizados entre el 1 de enero de 2005 y el 31 de diciembre de 2015 en el Centro Hospitalario Pereira Rossell. La mediana de edad fue 11,5 años. La manifestación clínica inicial en tres de los cuatro pacientes fue disnea y edemas generalizados. Todos presentaron hipertensión endocraneana y convulsiones generalizadas. La tomografía computada fue la primera imagen solicitada en todos los pacientes, evidenciado lesiones hipodensas córtico-subcorticales occipitales, parietales y frontales. Se realizó resonancia magnética en tres casos con hallazgos característicos. Todos presentaron síndrome nefrítico con cifras de tensión arterial mayores al P99, insuficiencia renal reversible, disminución de C3 y aumento del antiestreptolisina O (AELO). El control de HTA requirió politerapia en unidad de cuidado crítico. Ninguno presentó secuelas neurológicas. Conclusiones: la PRES es una asociación o manifestación poco habitual de la emergencia hipertensiva. Es necesaria la sospecha e identificación por parte del pediatra con el fin de realizar un abordaje terapéutico adecuado y precoz.

Introduction: posterior reversible encephalopathy (PRES) is a complex syndrome characterized by headaches, epileptic seizures, visual disturbances and sensorial alterations associated to changes of white matter in parieto-occipital regions shown in magnetic nuclear resonance. It is linked to various causes that provoke cerebral edema including arterial hypertension (AH) and immunosuppressive treatments. Clinical cases: 4 children admitted between January 1st, 2005 and December 31st, 2015 at the Pereira Rossell Pediatric Hospital. Median age: 11.5 years. The initial clinical manifestation in 3 of 4 patients was dyspnea and generalized edema. All of them presented endocranial hypertension and generalized convulsions. CT was the first requested image to all patients, and it was clear that all of them had experienced occipital cortical-subcortical, parietal and frontal hypodense lesions. In three of the cases we performed a Magnetic Resonance that showed typical findings. All of them presented nephritic syndrome with arterial hypertension over P99, reversible renal failure, a decrease of C3 and an increase of Antistreptolysin O (AELO). HTA control required polytherapy at the critical care unit. None of them presented neurological sequelae. Conclusions: PRES is an association or unusual manifestation of hypertensive emergency. Early detection by pediatricians seems essential to provide an appropriate therapeutic approach.

Introdução: a encefalopatia posterior reversível (PRES) é uma síndrome complexa caracterizada por dores de cabeça, convulsões epilépticas, distúrbios visuais e alterações sensoriais associadas à mudança da substância branca nas regiões parieto-occipitais observadas na ressonância magnética nuclear. Está ligada a várias causas que provocam o edema cerebral, incluindo hipertensão arterial (HA) e tratamentos imunossupressores. Casos clínicos: 4 crianças internadas entre 1º de janeiro de 2005 e 31 de dezembro de 2015 no Hospital Pediátrico Pereira Rossell. Idade mediana: 11,5 anos. A manifestação clínica inicial em 3 dos 4 pacientes foi dispneia e edema generalizado. Todos apresentaram hipertensão endocraniana e convulsões generalizadas. A TC foi a primeira imagem solicitada e todos os pacientes mostraram lesões occipitais corticais-subcorticais, parietais e hipodensas frontais evidentes. Em três dos casos, a Ressonância Magnética mostrou achados típicos. Todos apresentaram síndrome nefrítica com hipertensão arterial acima de P99, insuficiência renal reversível, diminuição de C3 e aumento de antiestreptolisina O (AELO). O controle de HTA requereu politerapia na unidade de terapia intensiva. Nenhum dos pacientes apresentou sequelas neurológicas. Conclusões: A PRES é uma associação ou manifestação de emergência hipertensiva pouco comum. A detecção precoce do pediatra é essencial para fornecer uma abordagem terapêutica adequada.

Posterior reversible leukoencephalopathy syndrome (PRES) after kidney transplantation: a case report / Síndrome da leucoencefalopatia posterior reversível (PRES) após transplante renal: um relato de caso

ABSTRACT Introduction: Posterior reversible leukoencephalopathy syndrome (PRES) was first described by Hinchey in 1996. The syndrome is characterized by altered level of consciousness, headache, visual changes, and seizures associated with a vasogenic edema of the white matter that occurs predominantly in the occipital and parietal lobes. Imaging tests such as computed tomography (CT) and especially magnetic resonance imaging (MRI) support the diagnosis. Case Report: We report a case of a 48-year-old female patient who underwent a deceased donor kidney transplant and received tacrolimus as a part of the immunosuppressive regimen. Five weeks after transplantation she was admitted to the emergency due to sudden onset of confusion, disorientation, visual disturbances, and major headache. PRES was suspected and the diagnosis confirmed by brain MRI. Tacrolimus was withdrawn and rapid improvement of the neurological signs occurred leading to the conclusion that this drug triggered the syndrome. Conclusion: PRES is an unusual complication after organ transplantation and should be considered in the appropriate clinical setting. Physicians must be aware of this condition in order to provide early detection and appropriate treatment since delay in removing the cause may lead to permanent sequelae.

RESUMO Introdução: A síndrome da leucoencefalopatia posterior reversível (PRES) foi descrita pela primeira vez por Hinchey, em 1996. A síndrome é caracterizada por nível alterado de consciência, cefaleia, alterações visuais e convulsões associadas a edema vasogênico da substância branca, oriundo predominantemente nos lobos occipital e parietal. Exames de imagem como tomografia computadorizada (TC) e em particular a ressonância magnética (MRI) corroboram o diagnóstico. Relato de caso: relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino de 48 anos submetida a transplante renal com doador falecido em regime imunossupressor com tacrolimus. Cinco semanas após o transplante, a paciente deu entrada no pronto-socorro por conta de aparecimento súbito de confusão, desorientação, distúrbios visuais e cefaleia intensa. As suspeitas diagnósticas recaíram sobre PRES, e a confirmação foi feita por imagens de ressonância magnética do cérebro. Tacrolimus foi suspenso e os sinais neurológicos da paciente melhoraram rapidamente, indicando que o medicamento desencadeou a síndrome. Conclusão: PRES é uma complicação incomum após o transplante de órgãos e deve ser considerada em ambiente clínico adequado. O corpo clínico deve estar ciente dessa patologia, de modo a detectá- -la precocemente e dar início ao tratamento, uma vez que atrasos na eliminação da causa podem levar a sequelas permanentes.

Cortical blindness secondary to posterior reversible encephalopathy syndrome, recovered by successful blood pressure management / Cegueira cortical secundária à síndrome de encefalopatia reversível posterior recuperada pelo controle bem sucedido da pressão arterial

ABSTRACT We report a case of cortical blindness secondary to posterior leukoencephalopathy syndrome, which was successfully treated by blood pressure management. A 66-year-old white man presented at the emergency room complaining of severe frontal headache, disorientation, and progressive blurred vision. The initial physical examination disclosed a blood pressure of 200/176 mmHg. One hour later the patient exhibited mental confusion and bilateral blindness. Computed tomography and magnetic resonance imaging were performed, and a systemic workup was conducted, resulting in a diagnosis of posterior leukoencephalopathy syndrome. This syndrome is a rare manifestation of systemic hypertension that requires proper diagnosis and management to avoid irreversible brain damage. Early recognition of this condition and prompt control of the patient's blood pressure are essential because they may bring about a reversal of the syndrome, which may otherwise result in permanent brain damage.

RESUMO Relatamos um caso de cegueira cortical secundário à síndrome de leucoencefalopatia posterior recuperado pelo controle bem sucedido da pressão arterial. Um homem branco de 66 anos de idade compareceu à emergência com queixa de dor de cabeça frontal severa, desorientação e embaçamento progressivo da visão. O exame físico inicial revelou uma pressão arterial de 200/176 mmHg. Uma hora depois, o paciente apresentou confusão mental e cegueira bilateral. Após a tomografia e a ressonância nuclear magnética, o tratamento sistêmico foram realizados e o diagnóstico de síndrome da leucoencefalopatia posterior foi realizado. A síndrome de leucoencefalopatia posterior é uma manifestação rara de hipertensão sistêmica que requer um diagnóstico e gerenciamento adequados para evitar danos cerebrais irreversíveis. O reconhecimento precoce desta condição e o controle imediato da pressão arterial são essenciais porque podem levar à reversão da síndrome, o que, de outra forma, pode resultar em dano cerebral permanente.